摘要：目的探討雙腔起搏器聯合B受體阻滯劑治療先天性長QT綜合征（LQTS）的最優程控方式。方法12例正規藥物治療無效或無法耐受的LQTS患者植入DDD起搏器，分別測量不同頻率起搏時QT／QTc間期的變化，然后以80次／min的頻率起搏，選擇性地程控開放或關閉起搏器的部分相關功能，并根據PR間期和血壓情況調整B受體阻滯劑用量，隨訪患者植入術后心臟事件的發生情況和心功能變化情況。結果起搏頻率越快，QT／QTC間期越短。80次／min頻率起搏時QT／QTc間期可基本恢復正常，植入術后心臟事件發生次數明顯減少（P〈0．01），且對心功能無影響。結論雙腔起搏器聯合B受體阻滯劑治療LQTS時，最優程控方式是：以80次／min的頻率起搏并程控關閉滯后、睡眠、自動終止起搏器介導的心動過速和自動閾值奪獲功能，開放設置室性早搏后反應、頻率適應性和房室結優先功能。