摘要：目的探討新生兒期先天性腸旋轉不良的臨床特征,治療方法及預后情況。方法回顧性分析2008年12月至2017年12月,新疆維吾爾自治區人民醫院小兒外科收治的新生兒先天性腸旋轉不良65例患兒的臨床資料。65例患兒手術年齡2~28 d平均手術年齡(7±1.2)d,所有患兒均通過術中或術前輔助檢查證實為先天性腸旋轉不良。60例出生后即出現間斷性嘔吐并伴胃食管反流,55例為間斷性膽汁性嘔吐,5例出現便血。所有患兒術前均行超聲檢查,陽性例數為45例。60例術前行消化道造影,陽性率92%。65例均行Ladd′s手術治療。結果65例新生兒腸旋轉不良患兒均術中證實先天性腸旋轉不良,其中中腸扭轉5例,2例有中腸扭轉、中腸壞死,行腸切除腸吻合。65例患兒中合并先天性乳糜腹1例,合并其他消化道畸形20例。中腸扭轉的患兒臨床特點為血便、膜炎體征。結論間斷性嘔吐伴胃食管反流為先天性腸旋轉不良的主要表現,血便合并腹膜炎體征是急診手術的明確指征。消化道造影陽性率較超聲更準確。新生兒期先天性腸旋轉不良一經確診早期行Ladd′s手術效果好,預后良好。