摘要：聽神經病及亞型聽突觸病是目前耳科學領域國際研究的難點和熱點。隨著聽神經病在遺傳學、生理學、分子細胞學以及動物模型的深入研究,逐漸明確并定義聽突觸病是聽神經病中的一個亞型,進一步認識到突觸在聽神經的神經傳導和聲音編碼中的重要作用,對聽神經病及亞型聽突觸病的發病機制有了更加清晰的認識。本文總結國內外聽神經病及亞型聽突觸病的最新研究進展,綜述目前與其相關密切的毛細胞聲音編碼和突觸功能研究進展的部分內容,便于更好的理解聽神經病及其亞型聽突觸病,為臨床精準的分子分型診斷干預提供理論依據。