摘要：加拿大衛生部近期安全性信息稱,已評估了懷疑與使用拉莫三嗪相關的噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH)的國外病例報告。HLH是一種罕見、威脅生命的血液系統疾病,臨床特征主要表現為免疫系統過度激活導致病理性炎癥的發生,即有缺陷的細胞毒細胞與未受控制而增殖與激活的巨噬細胞共同作用,導致免疫系統調節異常和細胞因子的過量產生,最終導致組織和器官的損傷。HLH臨床表現為發熱、皮疹、神經系統癥狀、肝腫大、脾腫大、淋巴結病變和血細胞減少等,這些臨床癥狀和體征是非特異性的,且與一些其他疾病臨床表現易重疊,因此該疾病診斷經常被延誤。此外,HLH也可與其他嚴重免疫相關不良反應例如嗜酸性粒細胞增多癥及全身癥狀想混淆。HLH通常可以從病理性炎癥的嚴重程度上與其他內源性免疫系統疾病相區分,臨床上有2種類型HLH:遺傳型和獲得型。遺傳型HLH通常在兒童幼年時期即可診斷,并常伴有一個發揮主要作用的遺傳性病因;獲得型HLH可在任何年齡發病,并繼發于感染、自身免疫病和惡性腫瘤。