摘要：目的探討垂體癌的臨床病理特征及診斷與鑒別診斷要點。方法收集2008-2018年在北京協和醫院確診的4例垂體癌病例的臨床病理資料,通過光鏡及免疫組織化學染色分析其臨床病理特征、免疫組化、診斷及鑒別診斷要點。結果 4例垂體癌患者,年齡18~60歲,平均年齡40歲,均為女性。既往均有垂體腺瘤病史,從發現垂體腺瘤到確診垂體癌歷時6個月~24年。2例既往病理診斷為垂體腺瘤,2例不典型垂體腺瘤。影像學檢查顯示轉移病灶分別位于小腦和額葉、額葉、額葉和頂葉和脊髓、脊髓。4例均行腫瘤切除術,術中見病灶最大徑為1. 3~4. 7 cm,2例為實性,2例為囊實性。鏡下3例腫瘤細胞異型性明顯,彌漫排列,部分細胞可見大核仁,核分裂象活躍(5~15個/10 HPF);1例腫瘤細胞異型性較小,器官樣排列,核仁小或不明顯,核分裂象為0~1個/10 HPF。免疫組化:4例Cg A和Syn均(+),1例GH和PRL(+),1例PRL和LH(+),2例僅GH(+)。Ki-67增殖指數分別為3%、10%、40%和85%。4例分別隨訪1~42個月,1例于確診后3個月死亡,3例存活。結論垂體癌非常罕見,多數病例既往有侵襲性垂體腺瘤病史,轉移灶以腦和/或脊髓表面為主。病變進程、組織學表現和Ki-67增殖指數差異性明顯,是否可以分為低級別和高級別兩組有待積累病例進一步研究。