摘要：肺動脈高壓(pulmonary hypertension,PH)是一類惡性肺血管疾病,其主要病理生理學(xué)特征為肺血管持續(xù)收縮及重構(gòu),導(dǎo)致肺血管阻力進行性增高,同時合并不同程度右心功能衰竭。超聲心動圖是疑診PH首選無創(chuàng)篩查方法,右心導(dǎo)管檢查是確診PH的“金標準”。近10年,三大針對PH靶向治療經(jīng)典途徑的藥物:內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5抑制劑、前列環(huán)素類藥物陸續(xù)上市,聯(lián)合治療策略也被臨床醫(yī)師認可,PH患者預(yù)后明顯改善。此外,第四大類慢性血栓栓塞性PH患者通過肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)或經(jīng)皮肺動脈球囊擴張術(shù),部分患者甚至獲得“治愈”。隨著PH研究機制的進展,不同作用途徑的靶向藥物陸續(xù)上市,越來越多不同專業(yè)的醫(yī)生投入到肺血管疾病的診治及研究工作中,推動PH領(lǐng)域的快速發(fā)展。