摘要：WHO定義的急進性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）為急性或者隱性發病，表現為肉眼血尿、蛋白尿、貧血、急速進展至腎衰竭。RPGN的典型病理學表現為有大量的腎小球形成從細胞性到纖維細胞性新月體壞死性新月體形成性腎小球腎炎。但是，除壞死性新月體形成性腎小球腎炎外，也有臨床表現為RPGN的疾病，伴有腎炎樣尿液變化，腎功能急速惡化，如果不干預則進展至晚期腎衰竭。此外，通過抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、抗腎小球基底膜（GBM）抗體、抗DNA抗體、免疫復合物等血清學指標和腎組織所見可分為少免疫型（pauci-immune型）RPGN、抗GBM抗體型RPGN（包括Goodpasture綜合征）和免疫復合物型RPGN。少免疫型再根據ANCA對應抗原的髓過氧化物酶（myeloperoxldase，MPO）和蛋白酶-3（proteinase-3，PR3）分為MPO—ANCA型RPGN（包括顯微鏡下多發性大動脈炎）和PR3-ANCA型RPGN（包括Wegener肉芽腫病）。本文以日本發病率最高的MPO—ANCA型RPGN為中心，介紹發病機制和治療方法的進展。