摘要：NOTCH信號通路是一種進化上高度保守的信號通路,它通過在鄰近細胞間傳導信號而調節各種細胞生理過程,能夠決定細胞命運,細胞發育、分化、增殖、凋亡、黏附和上皮-間充質轉化。NOTCH途徑幾乎涉及心臟發育的各個方面,包括原始心臟的模式化和心臟形態發育,在心臟發育和出生后心臟穩態中起著至關重要的作用。研究發現,NOTCH通路傳導異常和NOTCH信號元件突變與一系列先天性心臟缺陷密切相關,此外,NOTCH信號通過促進心肌再生,保護缺血心肌,誘導血管生成和負調節心臟成纖維細胞-肌成纖維細胞轉化來修復心肌損傷。該文將重點探討NOTCH信號通路在哺乳動物心臟中的作用及其在先天性心臟病中的研究進展。